Cushingova choroba a syndrom – Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které je doprovázeno nadbytkem glukokortikoidních hormonů. Tyto hormony jsou normálně produkovány nadledvinami. Ale když je jejich koncentrace poměrně vysoká, objeví se Cushingoid, nebo, jak bylo uvedeno výše, Itsenko-Cushingova choroba a syndrom.
Nemoc je pojmenována po americkém chirurgovi z 20. století, který ji identifikoval. Toto onemocnění je způsobeno vysokou hladinou kortizolu (důležitého kortikosteroidního hormonu) v krvi. Kortizol je produkován v kůře nadledvin, orgánu, který se nachází v horní části každé ledviny a tvoří součást endokrinního systému těla. Produkce kortizolu je stimulována uvolňováním adrenokortikotropního hormonu (ACTH) z hypofýzy. Cushingova choroba a syndrom vzniká v důsledku nadprodukce kortizolu nadledvinami nebo používání nadměrného množství kortizonu při léčbě řady onemocnění.
Příčiny
Nádor kůry nadledvin
Nadledvinka je žláza, která má dvě vrstvy – kůru a dřeň. V podstatě se ve většině případů vyvine nádor dřeně a následně nadledvinka začne produkovat několikanásobně více hormonů, než je nutné.
rakovina
Někdy se zhoubné nádory dobře maskují jako žláza a začnou produkovat hormony aldosteron a kortizol, což následně vede ke zvýšení jejich koncentrace v lidském těle. Současně začnou postupně atrofovat vlastní žlázy – tělo se tak snaží vypořádat s nadbytkem hormonů.
Polékový Cushingův syndrom se rozvíjí především u těch lidí, kteří dlouhodobě užívají glukokortikoidy pro jakýkoli terapeutický účel.
Občas dochází k mírnému zvýšení hladiny hormonů nadledvin během těhotenství, cukrovky, alkoholismu a některých onemocnění jater.
Je třeba připomenout, že tento syndrom kombinuje řadu patologických stavů: významné zvýšení sekrece ACTH hypofýzou, adenom nebo rakovinu nadledvin a podobně.
Syndrom se vyskytuje v jakémkoli věku, nejčastěji však ve 20-40 letech; ženy jsou postiženy desetkrát častěji než muži.
Příznaky
Nejdůležitějším příznakem, podle kterého lze okamžitě podezřívat nemoc a Cushingův syndrom, je nerovnoměrná obezita. Převážně tuková tkáň se ukládá na horní části trupu, zatímco nohy zůstávají normální. Dlaně také netloustnou, tuková tkáň na jejich hřbetě zcela ztenčuje. Obličej se docela zakulatí, jeho vzhled připomíná měsíc a barva je karmínově červená. Ale pokožka obličeje a těla zůstává tenká, suchá a často se objevují četné vyrážky podobné akné. Na stehnech, předloktí a břiše můžete vidět jasně červené nebo dokonce fialové strie.
U žen se v důsledku přebytku pohlavních hormonů objevují známky nadměrného ochlupení: chlupy mohou začít růst nad rtem a na bradě a objevují se výrazná přerušení menstruačního cyklu.
V důsledku nesprávného a nerovnoměrného ukládání tuku dochází k nevratné deformaci páteře, pacienti se hrbí. Ale kvůli nadbytku hormonů může docházet k hypertenzi, záchvatům agresivity, depresím, poruchám termoregulace – to jsou pacienti, kteří se velmi často potí a v horkém počasí mohou i umrznout.
Diagnostika a léčba
Cushingova choroba a syndrom jsou vždy diagnostikovány na základě klinických projevů a také různých laboratorních diagnostických metod. Nemocný člověk musí darovat krev a moč na testy, které určí hladinu kortizolu, ale i dalších hormonů. Později je povinný ultrazvuk, počítačová tomografie nebo magnetická rezonance – to je studie pomocí strojů, které vám umožní přesně vidět, kde je nádor lokalizován.
Cílem léčby je normalizace hladiny hormonů nadledvin v krvi. Používají se léky, které snižují tvorbu hormonů v kůře nadledvin. Symptomatická léčba je zaměřena na nápravu poruch metabolismu bílkovin a sacharidů, normalizaci hladiny krevního tlaku a léčbu srdečního selhání. Pokud má pacient kortikosterom, je nadledvina jednostranně odstraněna (unilaterální adrenalektomie).
Děti mají dva patologické stavy, podobné jménem a symptomy, ale liší se příčinami a mechanismem vývoje – jedná se o onemocnění nebo syndrom Itsenko-Cushing. Vznikají v důsledku zvýšení koncentrace hormonů produkovaných nadledvinami. Tyto hormony se souhrnně nazývají glukokortikoidy, ale klíčovou roli mezi nimi hraje kortizol.
Jaký je rozdíl mezi Cushingovou chorobou a Cushingovým syndromem u dětí?
Na základě klinických projevů a průběhu je obtížné určit rozdíl, projevy jsou velmi podobné. Hlavní rozdíl je v důvodech vývoje patologie. Onemocnění postihuje hypofýzu, která syntetizuje tropický hormon ACTH. Stimuluje nadměrnou činnost nadledvinek, které syntetizují přebytek kortizolu a dalších sloučenin.
Cushingův syndrom je nadměrná syntéza glukokortikoidních hormonů s normální hladinou ACTH, při které trpí samotné nadledviny nebo vznikají nádory, ložiska syntézy kortikoidních hormonů.
Příčiny onemocnění a syndromu
U dětí se taková patologie nejčastěji vyskytuje v důsledku vnějších vlivů – použití glukokortikoidních léků při léčbě určitých patologií. Jedná se o tzv. exogenní Cushingův syndrom. Po vysazení léků odezní, jakmile se hladina hormonů vrátí k normálu.
Endogenní (vnitřní) faktory ovlivňují děti zřídka. Mezi ně patří:
- nádor hypofýzy s uvolňováním ACTH;
- různé typy nádorů, které vylučují ACTH nebo kortikosteroidy. Mohou to být léze průdušek, jater, brzlíku, vaječníků, slinivky břišní;
- hyperplazie kůry nadledvin (takzvaný Carneyho syndrom);
- nádor samotných nadledvin (kortikosterom).
Funkční hypertkorticismus je možný u dětí a dospívajících v důsledku:
- hypotalamický syndrom během puberty;
- diabetes mellitus;
- poškození jater;
- obezita.
Vždy je nutné nejprve vyloučit nádorové procesy, teprve poté věnovat pozornost funkčním abnormalitám Zdroj:
Cushingův syndrom u dítěte prvního roku života. Kareva M.A., Makazan N.V., Orlová E.M., Poddubny I.V., Peterkova V.A. Problematika endokrinologie, 2017. s. 92-97.
Příznaky hyperkortizolismu
Klíčovými příznaky onemocnění jsou opožděné růstové procesy s rychlým, progresivním přírůstkem hmotnosti. Podkožní tuk se ukládá specifickým způsobem:
- Nejvíce tuku se tvoří na hrudi a břiše;
- je vytvořena tvář ve tvaru měsíce s nahromaděním tuku ve tvářích a spánkových jamkách;
- tukové polštáře se tvoří nad klíčními kostmi a v blízkosti krčních obratlů.
Zároveň se také v břišní dutině a hrudníku ukládá přebytečný tuk, který stlačuje vnitřní orgány.
Typická změna barvy kůže s výskytem bronzového odstínu, zvláště jasný v kožních záhybech.
Opožděný růst skeletu do délky je provázen narušeným vyzráváním (kostní věk neodpovídá kalendářnímu věku). Navíc čím delší je problém, tím vážnější je poškození kostry.
Dalším typickým projevem je nadměrný růst vlasů, výskyt akné a mastné pleti, růst vlasů je aktivní zejména v hormonálně závislých oblastech.
Na obličeji se objeví ostré zarudnutí na pozadí otoku a otoku. Kůže se ztenčuje, snižuje se syntéza kolagenu, což může způsobit strie na kůži, zejména při přibírání na váze.
Svaly postupně atrofují, dochází k slabosti, děti se rychle unaví.
Typický je navíc vysoký krevní tlak, pocení, trpí hustota kostí páteře, což může vést až ke zlomeninám.
diagnostika
Základem diagnostiky je pečlivé studium všech stížností rodičů s postupnou chronologií nástupu příznaků. Kromě toho je důležité určit, jaké zdravotní problémy předcházely rozvoji Cushingova syndromu. Je nutné posoudit životní styl, výživový styl, změřit výšku a váhu dítěte, posoudit jeho tělesný vývoj a dodržování kalendářního věku.
Pro stanovení správné diagnózy je nutná řada laboratorních testů. Kromě obecných klinických vyšetření krve a moči, koagulačních testů, biochemických rozborů je nutné stanovit hladinu hormonů a jejich denní výkyvy. Jmenován:
- denní vylučování kortizolu ve vzorcích moči;
- stanovení kortizolu ve vzorcích slin odebraných ve 23:00;
- stanovení krevního kortizolu od 8 do 23 hodin.
- testy s dexamethasonem.
Kromě toho jsou indikovány instrumentální studie k určení problémů nadledvin, hypofýzy a dalších orgánů. To může být:
- ultrazvukové vyšetření dutiny břišní, štítné žlázy atd.;
- rentgen hrudníku;
- MRI mozku.
Kromě toho mohou být doporučeny specifické testy, které pomohou určit Cushingův syndrom nebo nemoc Zdroj:
Itsenko-Cushingova choroba: diagnostické labyrinty. Volkova A.R., Semikova G.V., Chernaya M.E., Ostroukhova E.N., Lisker A.V., Volkova E.V. Vědecké poznámky St. Petersburg State Medical University pojmenované po. I. P. Pavlova, 2020. s. 97-105.
Léčba
Protokol léčby dítěte je vypracován v přísném souladu s klinickými pokyny pro léčbu pacienta.
Použití léků v tomto případě prakticky není použitelné, protože problém spočívá v nádorových formacích. Jedinou výjimkou je exogenní hyperkortizolismus. Vyžaduje vysazení hormonálních léků a korekci metabolických poruch.
Mezi hlavní léčebné metody lze rozlišit chirurgické techniky pro odstranění adenomů hypofýzy. Odstraňují se endoskopicky, přes nosní průchody pomocí speciálních nástrojů pod vizuální kontrolou. Pokud je nádor velký a postihuje další části hypofýzy, je možné následné celoživotní užívání hormonální substituční léčby.
Radiační metody pro odstranění nádoru se používají v omezené míře. To je způsobeno vedlejšími účinky záření na zdravou tkáň. Proto jsou všechny možné možnosti – rentgenová, gama a protonová terapie – vybírány přísně individuálně, po konzultaci s příslušnými odborníky.
Při poruchách nadledvin mohou být indikovány jak medikamentózní metody potlačení hormonální aktivity, tak i chirurgické možnosti – částečná adrenalektomie, celkové odstranění s následnou celoživotní substituční léčbou při postižení obou nadledvin Zdroj:
Moderní přístupy k léčbě Itsenko-Cushingovy choroby. Andreeva A.V., Markina N.V., Antsiferov M.B. Problematika endokrinologie, 2016. s. 50-55.
Jaké jsou komplikace Itsenko-Cushingovy choroby?
Pokud se syndrom neléčí, negativně ovlivňuje nejen vzhled, ale i celkový zdravotní stav. Trpí kostra, činnost dýchacího a kardiovaskulárního systému, trávení, funkce ledvin a jater, je narušen svalový tonus, trpí imunitní a nervový systém.
zdroje
- Itsenko-Cushingova choroba: diagnostické labyrinty. Volkova A.R., Semikova G.V., Chernaya M.E., Ostroukhova E.N., Lisker A.V., Volkova E.V. Vědecké poznámky St. Petersburg State Medical University pojmenované po. I. P. Pavlova, 2020. s. 97-105
- Cushingův syndrom u dítěte prvního roku života. Kareva M.A., Makazan N.V., Orlová E.M., Poddubny I.V., Peterkova V.A. Problematika endokrinologie, 2017. s. 92-97
- Moderní přístupy k léčbě Itsenko-Cushingovy choroby. Andreeva A.V., Markina N.V., Antsiferov M.B. Problematika endokrinologie, 2016. s. 50-55
Informace v tomto článku jsou poskytovány pro referenční účely a nenahrazují rady od kvalifikovaného odborníka. Nepodávejte samoléčbu! Při prvních příznacích onemocnění byste se měli poradit s lékařem.
